Лаборатория муковисцидоза

Основные научные направления деятельности подразделения:

• Особенности генотипа взрослых больных муковисцидозом - анализ взаимосвязей с фенотипическими проявлениями заболевания – в сотрудничестве с МГНЦ РАН.

• Анализ микробиома респираторного тракта взрослых больных муковисцидозом, влияние на тяжесть течения заболевания, возможности медикаментозной коррекции  – в сотрудничестве  с ФГБУ "НИИЭМ им. Н.Ф.Гамалеи"

• Разработка и организация специализированной помощи взрослым больным муковисцидозом в стационаре и амбулаторно (480 пациентов старше 18 лет):

а). Осуществление стационарзамещающей технологии – комплексное   амбулаторное ведение больных муковисцидозом с проведением внутривенной антибактериальной терапии на дому
б). Анализ патологии верхних дыхательных путей у больных муковисцидозом, разработка алгоритмов лечения у взрослых пациентов.
в). Оценка нутритивного статуса взрослых больных муковисцидозом, возможности нутритивной поддержки с проведением  ночной гипералиментации через гастростому.
г). Ведение пациенток с муковисцидозом во время беременности и в послеродовом периоде - в сотрудничестве с МОНИИАГ.
д). Ведение  листа ожидания двусторонней трансплантации легких у больных муковисцидозом, посттрансплантационное наблюдение.

Научные достижения подразделения:

• Результаты исследований отражены в кандидатских диссертациях (4), монографии по муковисцидозу, в национальном руководстве по респираторной медицине, по пульмонологии, в национальном руководстве по клинической иммунологии и респираторной медицине, в публикациях в российских и зарубежных медицинских журналах.

• Сотрудники лаборатории ежегодно участвуют в организации и проведении национальных конгрессов по муковисцидозу, ежегодной школы муковисцидоза в сотрудничестве с МГНЦ РАН. 

• Сотрудниками лаборатории совместно  с МГНЦ РАН создан и ежегодно обновляется национальный регистр больных муковисцидозом (2011 – 2017гг),  Россия включена в работу Европейского регистра муковисцидоза ( ECFSR).

• Сотрудники лаборатории ежегодно участвуют в международных конгрессах и конференциях (Европейское респираторное общество, Европейское общество муковисцидоза, Североамериканская Ассоциация помощи больным муковисцидозом,  с устными и постерными докладами. Зав. лабораторией Е.Л. Амелина входит в состав  комитета Европейского общества муковисцидоза (European CF Society).

• Сотрудники лаборатории в составе экспертного совета по муковисцидозу  подготовили  Консенсус по муковисцидозу (опубликован в 2017г), к 2018г подготовлены клинические рекомендации по муковисцидозу, по эпидемиологии и инфекционному контролю хронической инфекции легких у больных муковисцидозом, по микробиологической диагностике хронической респираторной инфекции у больных муковисцидозом.